Telangiectasia macularis eruptiva perstans: reporte de un caso y revisión de la literatura / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a case report and literature review

RESUMEN

Mastocitosis es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por incremento en el número de células cebadas en diferentes tejidos y órganos. El sitio más frecuentemente comprometido en cualquier variedad de mastocitosis es la piel. Dentro de las mastocitosis cutáneas se encuentran uticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macularis eruptiva perstans. Telangiectasia macularis eruptiva perstans es una entidad poco frecuente dentro de las mastocitosis cutáneas. Se caracteriza por múltiples placas confluentes color rojizo o café, ubicadas frecuentemente en el tórax, aunque también en cara. Ocurre principalmente en adultos de mediana edad, y la mayoría de los paciente con esta enfermedad sólo presentan compromisos cutáneo. El pronóstico en general es favorable, con episodios de urticaria o síntomas constitucionales. Sin embargo, también se ha descrito asociación con enfermedades sistémicas. Se presenta el caso de una paciente de 67 años con máculas café y telangiectasias en tórax anterior, espalda y brazos, acompañada de hiperpigmentación. Las lesiones desaparecieron después de maniobras de comprensión y el signo de Darier fue negativo. La biopsia demostró la epidermis con leve espongiosis y la dermis con infiltración perivascular e intersticial significativa de mastocitos que se tiñen con Giemsa. No se observaron ni granulomas ni vasculitis. Se confirma el diagnóstico de telangiectasia macularis eruptiva perstans. Se discuten características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de rara condición.