Behcet's disease and IgA nephropathy: report of this association in a patient from Brazil and literature review

RESUMEN

La enfermedad de Behcet (EB) está asociada a daño renal en cerca de un tercio de los casos y una variedad de lesiones renales han sido descritas. Un hombre de 27 años presentaba historia de ulceraciones orales y genitales, en asociación con pseudofoliculitis y artritis en su rodilla izquierda. Los primeros exámenes evidenciaban urea = 53mg/dL, creatinina = 1,8mg/dL. El análisis de orina presentaba leucocituria. El tratamiento inicial fue ceftriaxone, talidomida y prednisona. El enfermo se quedó clínicamente estable, con función renal normal, pero presentando hematuria y proteinuria. Pasado un año, su orina resultó oscura. Nuevos exámenes mostraban urea = 58mg/dL, creatinina = 1,4mg/dL y proteinuria (500-1000mg/día). Dos años después la proteinuria aumentó para 2230mg/día. La biopsia renal mostraba uno glomérulo con esclerosis severa, atrofia tubular blanda, fibrosis intersticial blanda y espesamiento de las paredes arteriales. Tratamiento con captopril fue iniciado para reducir la proteinuria. Dos años después el paciente presentaba creatinina = 1,7mg/dL y proteinuria = 2509mg/día. Una nueva biopsia renal fue realizada e identificó glomerulonefritis creciente proliferativa, con depósitos granulares de IgA, IgM y C3. Fue ministrada pulsoterapia con metilprednisolone, ciclofosfamida endovenosa mensal y prednisone de manutención. El paciente se quedó estable, con creatinina de 1,3mg/dL y proteinuria de 500mg/día. La EB puede ser una de las muchas causas de nefritis secundaria por IgA. Es importante realizar periódicamente exámenes de función renal en los pacientes con EB, a través del análisis de orina y medidas de creatinina sérica y su clearance, para se detectar cualquier anormalidad y providenciar un tratamiento precoz