Neurofibromatose múltipla: acompanhamento clínico e radiográfico de 10 anos / Multiple neurofibromatosis: 10 years clinicopathological study

RESUMO

A neurofi bromatose ou Doença de Von Reckinghausen foi descrita pela primeira vez em 1882, como uma enfermidadeoriginada da bainha mielínica dos nervos. É uma desordem genética autossômica dominante que ocorre na proporçãode um para cada quatro mil nascimentos. É classifi cada como uma das síndromes neurocutâneas mais freqüentes ecaracteriza-se pela presença de neurofi bromas múltiplos, manchas café-com-leite, anomalias esqueléticas e envolvimento do sistema nervoso central. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de neurofi bromatose múltipla com acompanhamento clínico de dez anos. O diagnóstico da neurofi bromatose é eminentemente clínico, baseando-se nos critérios estabelecidos pela Conferência de Desenvolvimento do Consenso de Neurofi bromatose em 1987. O tratamento dessa doença, na maioria das vezes, não é satisfatório, no entanto, intervenções cirúrgicas devem ser realizadas quando a função estiver comprometida devido à presença do tumor ou por questão estética. Essa patologia pode causar alterações estéticas e problemas sociais. Por isso, muitas vezes, há necessidade de um acompanhamento psicológico e social dos pacientes afetados pela doença, o que deve ser de conhecimento dos profi ssionais da área da saúde.