Intolerancia congénita a la lactosa y hepatoesplenomegalia. A propósito de un caso / Congenital intolerance to lactose and hepatosplenomegaly
Arch. pediatr. Urug
;
75(4): 320-322, 2004.
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-463125
RESUMEN
Se describe el caso de un lactante con intolerancia congénita a la lactosa que se presentó con mal ascenso ponderal, vómitos y hepatoesplenomegalia. Los exámenes complementarios mostraron proteinuria, movilización de enzimas hepáticas, cuerpos reductores en orina positivos correspondientes a lactosa y aminoaciduria generalizada. La inmediata institución de dieta libre de lactosa, fue seguida de una rápida recuperación clínica y paraclínica. La intolerancia congénita a la lactosa (ICL) es un raro trastorno de intolerancia a los azúcares. La afección fue descrita por Durand en 1958. Se caracteriza clínicamente por vómitos y mal ascenso ponderal con lactosuria, de inicio en los primeros días de vida siempre que el paciente esté alimentado con leche materna o fórmula con lactosa. Se acompaña de compromiso renal dado por aminoaciduria generalizada y acidosis tubular, hepático dado por movilización de transaminasas y en algunos casos compromiso ocular. Se subraya la importancia de descartar esta afección en los casos de vómitos y desnutrición de los primeros meses de vida dado que es una enfermedad potencialmente fatal si no se suprime el aporte alimentario de lactosa.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Splenomegaly
/
Hepatomegaly
/
Lactose Intolerance
Limits:
Humans
/
Infant
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Arch. pediatr. Urug
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2004
Type:
Article
Affiliation country:
Uruguay
Institution/Affiliation country:
Facultad de Medicina/UY
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