Síndrome de la cimitarra / Scimitar syndrome

RESUMEN

Se estudiaron 15 casos de Síndrome de la Cimitarra desde los puntos de vista clínico, radiológico, electrocardiográfico, broncográfico y hemodinámico. La radiografía de tórax sugirió el diagnóstico en el 87% de los casos. La broncografía fue útil para determinar las anamolías bronquiales siendo la más frecuente la hipoplasia o agenesia del lóbulo medio que es responsable del aparente isomerismo izquierdo. Los estudios hemodinámicos son importantes en los pacientes sintomáticos por demostrar las cardiopatías asociadas y el grado de hipertensión arterial pulmonar. La angiografía tiene utilidad para valorar la magnitud del territorio de drenaje anómalo del pulmón derecho, sí es de todo el pulmón o de sólo una parte. Permite conocer el sitio exacto de la conexión que puede ser el atrio derecho y, más frecuentemente, a la vena cava inferior ya sea en los niveles infra o supradiafragmáticos, la existencia o no de irrigación sistémica y la presencia de secuestro pulmonar. Existe variantes en cuanto al trayecto, extensión y conexión del tronco venoso anómalo que origina el signo de cimitarra. Este síndrome se origina por la persistencia de la conexión de las venas pulmonares derechas a la porción proximal de la vena vitelina derecha que se transforma en el segmento suprahepático de la vena cava inferior. Los pacientes asintomáticos deben ser tratados conservadoramente, con vigilancia periódica y erradicación de focos sépticos. Los pacientes sintomáticos con cardiopatía asociada y sin hipertensión arterial pulmonar grave deben ser tratados quirúrgicamente