Fisiopatologia, caracteristicas clinicas, y complicaciones a largo plazo del sindrome uremico hemolitico / Clinicas Fisiopatologia, characteristics, and long term complications of sindrome uremico hemolitico

RESUMEN

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una causa importante de insuficiencia renal aguda en niños. Provoca considerable morbilidad y mortalidad durante la fase aguda de la enfermedad, así como complicaciones significativas a largo plazo. Las características clínicas durante la fase aguda del SUH incluyen la tríada de insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Aunque el riñón es el órgano afectado con mayor frecuencia, el sistema nervioso central (SNC), el pancreas, el colon, el músculo esquelético y cardíaco también son tejidos blanco del SUH en un número sustancial de niños. Las complicaciones tardías del SUH incluyen hipertensión, proteinuria, insuficiencia renal crónica, enfermedad renal terminal, diabetes mellitus insulinodependiente, insuficiencia pancreática y posibles alteraciones sutiles del SNC. En los pacientes pediátricos, el SUH por lo general es consecutivo a una colitis hemorrágica provocada por Escherichia coli productora de shigatoxina (SETC). Varios estudios realizados en la década pasada demostraron un papel importante de esta toxina en la patagonia del daño de las células renales. Las células endoteliales serían el blanco principal de la lesión mediana por shigatoxina ST), pero los estudios también demostraron que las células mesangiales, las células del epitelio tubular renal, losmonocitos y las células derivadas de ellos también son blanco de los efectos biológicos mediados por ST. Estas toxinas provocan daño celular por inhibición de la síntesis proteica, pero se ignora cómo estos mecanismos de la lesión celular conducen a la aparición de las manifestaciones clínicas del SUH. En estudios recientes también se demostró que las citoquinas imflamatorias probablemente desempeñan un un papel importante en la patogenía del SUH.