Sarcoma epitelióide: análise de 15 casos tratados no INCA / Epithelioid sarcoma: analyses of 15 cases treated in INCA

RESUMO

Objetivo: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, anatomopatológicos e o tratamento dos pacientes comsarcoma epitelióide matriculados no Instituto Nacional de Câncer, comparando-os com os resultados da literatura.Pacientes e Método: Revisão do prontuário de 15 pacientes matriculados no INCA com diagnóstico de sarcomaepitelióide, no período de 1984 a 2003 e revisão da literatura. Resultados: A idade mediana foi de 28 anos,variando de 3 - 69 anos. Foram 8 pacientes do sexo feminino e 7 do sexo masculino. A localização mais freqüentefoi a mão, em 6 casos. O tamanho do tumor foi descrito em 6 casos e a mediana foi de 5 cm, variando de 4 - 10cm. A primeira manifestação clínica referida em 100 por cento dos casos foi a presença de nódulo. Em um paciente aapresentação foi multicêntrica com doença primária no antebraço e com focos de doença na região lombar eparede torácica. Dos 15 pacientes matriculados, 13 foram tratados no INCA e 2 abandonaram o tratamento. Acirurgia foi empregada em 100 por cento dos pacientes, sendo 8 pacientes submetidos a amputação/desarticulação e 5 pacientes a ressecção local com preservação do membro. Quatro pacientes foram tratados com Radioterapia,sendo 3 adjuvantes e 1 paliativa. O tratamento quimioterápico foi empregado em 3 pacientes, sendo 1 neoadjuvante,1 adjuvante e 1 paliativo. A recidiva local ocorreu em 2 dos 13 pacientes, sendo realizada a ressecção local darecidiva em 1 e a amputação do coto em outro. Metástase pulmonar ocorreu em 1 paciente sendo tratado comtoracotomia e ressecção dos nódulos. Em 2 pacientes a recidiva foi linfonodal, sendo realizada a linfadenectomiaem ambos. Atualmente 10 pacientes estão vivos, sendo 1 com doença em tratamento com quimioterapia e 3pacientes foram a óbito. Conclusão: Sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles, incidindopredominantemente sobre as extremidades de pacientes jovens, principalmente nos membros superiores, tem umcomportamento clínico atípico comparado com os outros sarcomas de alto grau. O diagnóstico é realizado combase em características histológicas e imunohistoquímicas para marcadores epiteliais...