Hipertensión pulmonar idiopática o primaria / Primary or idiopatic pulmonary hypertension

RESUMEN

La hipertensión arterial pulmonar es una entidad recientemente clasificada como idiopática y secundaria, de acuerdo con su etiología. Se caracteriza por el aumento de la presión de la arteria pulmonar que progresivamente ocasiona dilatación, falla ventricular derecha y muerte prematura. La incidencia de la enfermedad es baja, pero tiene implicaciones fisiopatológicas muy severas. Se han determinado causas endógenas y exógenas que contribuyen al desarrollo de la enfermedad. El tratamiento se enfoca en mejorar la función ventricular para lo cual se emplean vasodilatadores y nuevos fármacos dirigidos a inducir la relajación del músculo liso vascular. Además, se utiliza oxígeno si mejora el estado del paciente, y anticoagulación oral.

ABSTRACT

Pulmonary arterial hypertension is a recently classified as primary and secondary entity according to its etiology. It is characterized by increased pulmonary artery pressure that results in progressive dilation, right ventricular failure and premature death. The incidence of this disease is low, but has severe physiopathologic implications. Many endogenous and exogenous causes that contribute to the development of the disease have been determined. Treatment is focused on improving ventricular function for which purpose vasodilators and new drugs directed to induce vascular smooth muscle relaxation are used. Besides, oxygen is used when it improves patient’s condition, as well as oral anticoagulation.