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Hemossiderose pulmonar idiopática tratada com azatioprina: relato de caso em criança / Idiopathic pulmonary hemosiderosis treated with azathioprine in a child
Sant`Anna, Clemax Couto; Horta, Angélica Almada; Tura, Mônica Tessinari Rangel; March, Maria de Fatima Bazhuni Pombo; Ferreira, Sidnei; Aurilio, Rafaela Baroni; Vieira, Débora Brandão.
  • Sant`Anna, Clemax Couto; Universidade Federal do Rio de Janeiro. Faculdade de Medicina. Rio de Janeiro. BR
  • Horta, Angélica Almada; Universidade Federal do Rio de Janeiro Janeiro. Rio de Janeiro. BR
  • Tura, Mônica Tessinari Rangel; Universidade Federal do Rio de Janeiro Janeiro. Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira. Rio de Janeiro. BR
  • March, Maria de Fatima Bazhuni Pombo; Universidade Federal do Rio de Janeiro Janeiro. Rio de Janeiro. BR
  • Ferreira, Sidnei; Universidade Federal do Rio de Janeiro Janeiro. Rio de Janeiro. BR
  • Aurilio, Rafaela Baroni; Universidade Federal do Rio de Janeiro Janeiro. Rio de Janeiro. BR
  • Vieira, Débora Brandão; Universidade Federal do Rio de Janeiro Janeiro. Rio de Janeiro. BR
J. bras. pneumol ; 33(6): 743-746, nov.-dez. 2007. ilus
Article in English, Portuguese | LILACS | ID: lil-471299
RESUMO
A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI), principal causa de hemossiderose pulmonar em crianças, cursa com sangramento alveolar intermitente e presença de hemossiderófagos no escarro ou no lavado gástrico. O tratamento é baseado nos corticoesteróides e citostáticos, em condições especiais. Descreve-se o caso de uma menina de sete anos com HPI, que conseguiu controle parcial da doença mediante altas doses de corticoesteróide. O tratamento, no entanto, necessitou ser suspenso gradualmente visto a paciente ter desenvolvido fácies cushingóide. Foi iniciada a associação da azatioprina ao corticóide até a substituição total por azatioprina isolada, cujo uso foi mantido por quatro anos, com ótimo resultado.
ABSTRACT
Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH), the main cause of pulmonary hemosiderosis in children, is characterized by intermittent alveolar bleeding and hemosiderin-laden macrophages in sputum and in gastric lavage. The treatment is based on corticosteroids and cytotoxic drugs, under special conditions. We describe the case of a 7-year-old girl with IPH who achieved partial clinical remission with high doses of corticosteroids. However, the treatment had to be discontinued because the patient developed Cushing's syndrome. Treatment was started with an azathioprine-corticosteroid combination and then changed to azathioprine alone, which was maintained for four years, with excellent results.
Subject(s)

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Azathioprine / Hemosiderosis / Immunosuppressive Agents / Lung Diseases Type of study: Etiology study Limits: Child / Female / Humans Language: English / Portuguese Journal: J. bras. pneumol Journal subject: Pulmonary Disease (Specialty) Year: 2007 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Universidade Federal do Rio de Janeiro Janeiro/BR / Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR

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