Nevomatosis pigmentaria cutáneo-mucosa ictiosiforme: a propósito de un caso / Pigmentary mucocutaneous ichthysiform nevomatosis: apropos of a case

RESUMEN

Se presenta una niña de seis años con lesiones pigmentarias congénitas en piel, mucosas, semimucosas, plantas, palmas, hipertricosis e hiperqueratosis severa a manera de Ictiosis Histrix y proponemos el nombre tentativo de Nevomatosis Pigmentaria Cutáneo-mucosa generalizada, Ictiosiforme. La histología demostró: nevos celulares intradérmicos pigmentarios con hiperqueratosis y células névicas que invadían hasta el tejido celular subcutáneo. Creemos que con el devenir del tiempo la paciente podría presentar alguna lesión maligna, como melanoma, a partir de cualquiera de sus lesiones pigmentarias