Avaliação do crescimento, do controle laboratorial e da corticoterapia em um grupo de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase / Evaluation of growth, laboratorial control and corticotherapy in a sample of patients with the classical form of 21-hydroxylase deficiency

RESUMO

OBJETIVO: Avaliar o padrão de crescimento de pacientes com hiperplasia adrenal congênita com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase (21-OH), em relação ao controle hormonal e ao uso de corticóide no tratamento. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 45 pacientes. Como padrão de crescimento, foi utilizado o ganho ou não de altura, avaliando-se a diferença entre o escore Z da estatura na última consulta (para idade óssea) em relação ao escore Z da estatura no início do tratamento (para a idade cronológica). Foram avaliadas todas as concentrações de 17-OH progesterona (17-OHP), androstenediona e renina, sendo considerados bem controlados os pacientes com 50 por cento ou mais das dosagens normais. Em relação ao corticóide, foram analisados o tipo e a dose. RESULTADOS: A idade na última consulta variou de 2,8 a 26,6 anos (12,6+5,8 anos), sendo 31 do sexo feminino, 30 com a forma perdedora de sal; 62 por cento foram considerados bem controlados para 17-OHP, 75 por cento para androstenediona e 78 por cento para renina. A hidrocortisona foi usada por 41 pacientes (20,2+2,6 mg/m²/dia) e, por 40, em associação com a 9a-fludrocortisona. Encontrou-se 14 pacientes com ganho, 20 com manutenção e 11 com perda estatural. Os pacientes perdedores de sal (p=0,01) e os bem controlados (p=0,0005) para 17-OHP e androstenediona apresentaram associação significativa com o ganho de estatura. CONCLUSÕES: Nesta amostra de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-OHD, o melhor crescimento apresentou associação com o bom controle laboratorial da 17-OHP e da androstenediona e com a forma perdedora de sal.

ABSTRACT

OBJECTIVE: To verify the growth pattern of patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to classical 21hydroxylase (21-OH) deficiency in relation to hormonal control and use of corticoid during the treatment. METHODS: Retrospective analysis of data from 45 patients. The growth pattern was analyzed according to height gain or not, using the difference between height Z score (for bone age) at the last visit in relation to the height Z score (for chronological age) in the first visit. Concentrations of 17-OH progesterone (17-OHP), androstenedione and rennin were evaluated, and the patients were considered well-controlled when 50 percent or more of the dosages were normal. Corticoid therapy was analyzed according to type and dose. RESULTS: The age at last visit ranged from 2.8 to 26.6 years (12.6+5.8 years), 31 were females, 30 with salt wasting form; 62 percent were considered well-controlled for 17-OHP, 75 percent for androstenedione and 78 percent for renin. Hidrocortisone was used in 41 patients (20.2+2.6 mg/m²/day) and 40 in association with 9a-fludrocortisone. There were 14 patients with height gain, 20 with maintenance and 11 with loss. Height gain was associated with salt wasting patients (p=0.01) and with patients well-controlled for 17OHP (p=0,0005) and androstenedione (p=0,02). CONCLUSIONS: In this sample of patients with CAH due to classical 21-OH deficiency, better height gain was associated with a good control of 17-OHP and androstenedione and with salt wasting clinical form of the disease.