Uma rara causa de dispnéia com apresentação singular na tomografia computadorizada de tórax: síndrome de ativação macrofágica / A very rare cause of dyspnea with a unique presentation on a computed tomography scan of the chest: macrophage activation syndrome
J. bras. pneumol
;
34(2): 118-120, fev. 2008. ilus
Article
in English, Portuguese
| LILACS
| ID: lil-477643
RESUMO
A síndrome de ativação macrofágica é uma doença rara e potencialmente fatal. Ela ocorre devido a uma alteração no sistema imunológico, com excessiva proliferação de macrófagos, geralmente causando hepatoesplenomegalia, pancitopenia e disfunção hepática. Neste artigo, relatamos uma raríssima apresentação da síndrome de ativação macrofágica como insuficiência respiratória, bem como a primeira descrição de nódulo escavado, vidro fosco e consolidação na tomografia computadorizada de alta resolução de pulmão (simulando uma pneumonia ou hemorragia alveolar) e o sucesso terapêutico com o uso de imunoglobulina humana. Assim, sugerimos que a síndrome de ativação macrofágica seja colocada no diagnóstico diferencial de causas de insuficiência respiratória e que o rápido diagnóstico e tratamento seja imperativo para a boa evolução do paciente.
ABSTRACT
Macrophage activation syndrome is a rare and potentially life-threatening disease. It occurs due to immune dysregulation manifested as excessive macrophage proliferation, typically causing hepatosplenomegaly, pancytopenia and hepatic dysfunction. Here, we report an unusual case of macrophage activation syndrome presenting as dyspnea, as well as (reported here for the first time) high resolution computed tomography findings of an excavated nodule, diffuse ground glass opacities and consolidations (mimicking severe pneumonia or alveolar hemorrhage). The patient was successfully treated with human immunoglobulin. We recommend that macrophage activation syndrome be considered in the differential diagnosis of respiratory failure. Rapid diagnosis and treatment are essential to achieving favorable outcomes in patients with this syndrome.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Tomography, X-Ray Computed
/
Lung Diseases, Interstitial
/
Dyspnea
/
Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic
/
Macrophage Activation
Type of study:
Diagnostic study
/
Etiology study
Limits:
Aged
/
Humans
/
Male
Language:
English
/
Portuguese
Journal:
J. bras. pneumol
Journal subject:
Pulmonary Disease (Specialty)
Year:
2008
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade de São Paulo/BR
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