Indice de porfirinas plasmáticas: IPP; un método rápido para la caracterización de las porfirias / Plasma porphyrins index: IPP; a rapid method for porphyria characterization

RESUMEN

La longitud de onda de emisión máxima del espectro de fluorescencia de plasma diluído en buffer salino es característica para cada tipo de porfiria y permite distinguir claramente una porfiria variegata (PV) de una porfiria cutánea tardía (PCT) y una protoporfiria eritropoyética (PPE), y extensiva además a las otras formas. La intensidad de la banda en el máximo de emisión está relacionada con la concentración de porfirinas plasmáticas, en base a ello se ha definido un índice de porfirinas plasmática-IPP, como el cociente entre el valor de máxima intensidad (IM) y el valor de intensidad registrada sobre la línea de base a la altura del máximo de emisión (Io). Existe una relación lineal entre las unidades de fluorescencia (UF), el IPP y la concentración de porfirinas plasmáticas dentro de un amplio rango. El IPP resulta independiente de la escala de calibración del instrumento. Se ha determinado el IPP para plasmas normales y de pacientes con todos los tipos de porfirias. Los resultados obtenidos permiten distinguir claramente individuos afectados, cuantificar la severidad de la enfermedad y orientar el diagnóstico. Existe una correlación directa entre la concentración de porfirias en plasma y las urinarias y entre el IPP y el contenido de porfirinas plasmáticas, de modo que el IPP es también in parámetro valioso para seguir la evolución de un paciente en tratamiento; especialmente en caso de insuficiencia renal asociada. La determinación del IPP es sumamente sencilla, rápida y de bajo costo, útil para el seguimiento de enfermos sometidos a terapia