Características clínicas, eletrocardiográficas e ecocardiográficas na amiloidose cardíaca significativa detectada apenas à necrópsia: comparação com casos diagnosticados em vida / Clinical, electrocardiographic and echocardiographic findings in significant cardiac amyloidosis detected only at necropsy: comparison with cases diagnosed in life

RESUMO

FUNDAMENTO Ainda hoje os casos de amiloidose cardíaca, em sua maioria, não são diagnosticados. OBJETIVO: Revelar fatores relacionados à dificuldade no diagnóstico de amiloidose. MÉTODOS: Comparação entre os dados clínicos, eletrocardiográficos e ecocardiográficos de 17 pacientes nos quais a amiloidose foi detectada apenas à necrópsia (grupo I) e os de outros 9, nos quais a doença foi percebida em vida (grupo II). As variáveis quantitativas foram avaliadas pelo teste t e as qualitativas, pelo teste exato de Fisher, com nível de significância de p < 0,05. RESULTADOS: Houve diferenças quanto a idade (grupo I 75,29 + 11,61 anos; grupo II 58,67 + 11,07 anos), associação com outra doença cardíaca (grupo I 52,94 por cento; grupo II 0 por cento), baixa voltagem à eletrocardiografia (grupo I 17,65 por cento; grupo II 66,67 por cento) e disfunção diastólica à ecocardiografia (grupo I 7,69 por cento; grupo II 62,50 por cento). Algum grau de espessamento da parede ventricular esquerda ("hipertrofia") foi encontrado em 75 por cento dos casos de diagnóstico post-mortem e em 100 por cento dos casos in vivo, porém a espessura da parede foi menor no grupo I (parede livre 1,20 + 0,28 cm no grupo I vs. 1,53 + 0,18 cm no grupo II). Disfunção sistólica estava presente em 57,89 por cento dos casos, sem diferença significativa entre os grupos. CONCLUSÃO: A amiloidose é diagnosticada quando os padrões clínico, eletrocardiográfico e ecocardiográfico são "típicos", mas na maioria dos casos o quadro não é assim, especialmente em idosos, em decorrência de associação com outras doenças, de falta de disfunção diastólica à ecocardiografia e de hipertrofia de grau leve.

ABSTRACT

BACKGROUND: Currently, many cases of heart amyloidosis still fail to be diagnosed. OBJECTIVE: To disclose factors related to the difficulty in attaining the diagnosis of cardiac amyloidosis. METHODS: We compared the clinical, electrocardiographic and echocardiographic data of 17 patients in whom amyloidosis was diagnosed only at the necropsy (group I) with data from 9 patients in whom the disease was diagnosed in life (group II). The quantitative variables were compared by t-test and qualitative ones by Fisher's exact test. Significance was set at p<0.05. RESULTS: The two groups showed differences regarding age (group I 75.29 ± 11.61, group II 58.67 ± 11.07 years), association with other cardiac disease (group I 52.94 percent, group II 0 percent), low voltage at the ECG (group I 17.65 percent, group II 66.67 percent), and diastolic dysfunction at the echocardiogram (group I 7.69 percent, group II 62.50 percent). Some degree of left ventricular thickening was found in 75 percent of necropsy cases and 100 percent of controls (p=0.23), but wall thickness was lower in group I (free left ventricular wall 1.20 ± 0.28 cm versus 1.53 ± 0.18cm in group II, p=0.01). Systolic dysfunction was present in 57.89 percent of the cases, without significant difference between the groups. CONCLUSION: Amyloidosis is diagnosed when the clinical, ECG, and echocardiogram patterns are "typical", but most of the cases fail to be diagnosed, especially in elderly people, due to the association with other cardiac diseases, lack of diastolic dysfunction at the echocardiogram and only a slightly thickened ventricular wall.