Bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva / Plastic bronchitis associated to restrictive miocardiopathy

RESUMEN

La bronquitis plástica se caracteriza por la formación de moldes bronquiales con ramificaciones que remedan la anatomía del árbol respiratorio. Se asocia con una enfermedad pulmonar subyacente y con cardiopatías congénitas cianóticas, especialmente luego de la cirugía correctiva. Se desconoce el mecanismo de producción de los moldes. Se propuso como posible mecanismo la existencia de anormalidades de los linfáticos pulmonares asociadas a alteraciones del drenaje, lo que se conoce como "goteo linfático endobronquial". Los síntomas incluyen tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias. El diagnóstico se basa en el interrogatorio, radiografías y tomografías computadas de función pulmonar y se confirma por la expectoración espontánea de moldes o su visualización mediante fibrobroncoscopia. Las terapias aún son limitadas y deben estar dirigidas al tratamiento de la enfermedad de base, incluidala remoción de los moldes bronquiales. Los pacientes con cardiopatía poseen índices de mortalidad más elevados que los niños con bronquitis plástica asociada a otras patologías. Presentamos a un niño de 4 años, con bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva.