Hemophagocytic syndrome associated with hepatitis A: case report and literature review

ABSTRACT

Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome (VAHS) is a severe hematological disorder related to some viral infections. It is an illness characterized by persistent fever, pancytopenia, splenomegaly, hyperferritinemia and, the most important, hemophagocytosis observed in the bone marrow, liver and/or lymph nodes. VAHS associated with hepatitis A virus infection is rarely described, despite the high incidence of this viral infection in the population in general. There is no consensus in the literature regarding the optimal treatment of VAHS. In this article the clinical features, presumed pathogenesis, diagnostic criteria and treatment of VAHS are discussed, including description of cases of VAHS related to hepatitis A virus infection found in the medical literature.

RESUMO

A síndrome hemofagocitária associada a vírus é uma doença hematológica grave relacionada com algumas síndromes virais. É doença caracterizada por febre persistente, pancitopenia, esplenomegalia, hiperferritinemia e hemofagocitose na medula óssea, fígado e/ou linfonodos. A síndrome hemofagocitária associada ao vírus da hepatite A é raramente descrita, apesar da alta incidência desta infecção viral na população como um todo. Não existem consensos na literatura a respeito do tratamento desta morbidade. Neste artigo, os aspectos clínicos, patogênese, critérios diagnósticos e tratamento da síndrome hemofagocitária associada a vírus, incluindo a descrição de casos publicados da síndrome associada ao vírus da hepatite A.