Enfermedad de Castleman rectal: reporte de un caso del tipo hialino-vascular / Castleman disease of the rectum: report of one case

RESUMEN

El 70 por ciento de los casos de la Enfermedad de Castleman (EC) se presentan como masas ganglionares que afectan el mediastino. El compromiso del tubo digestivo de la EC es muy raro. Se presenta un caso excepcional de EC ubicado en el espesor de la pared rectal que fue sometida a una resección anterior baja con la sospecha clínica de una endometriosis. El estudio histopatológico demostró una EC del tipo hialino-vascular y la paciente está asintomática luego de 2 años de seguimiento. Se reconoce una variedad hialino-vascular de la EC, que es generalmente asintomática y que se presenta como lesiones solitarias. La variedad de células plasmáticas de la EC, en cambio, tiende a ser multicéntrica, con compromiso sistémico y en el 18 por ciento de los casos puede ocurrir la transformación a un linfoma maligno o un sarcoma de Kaposi. El diagnóstico preoperatorio de la EC localizada en el abdomen o en la pelvis es muy difícil. Como el estudio por imágenes no permite descartar un tumor maligno, habitualmente se requiere una exploración quirúrgica con el fin de realizar una resección completa o, al menos, una biopsia incisional diagnóstica. Las lesiones solitarias que son resecadas en forma completa tienen un pronóstico excelente y no hay casos de recidiva publicados. La variedad multicéntrica de la EC, en cambio, tiene un pronóstico reservado y requiere de un manejo multidisciplinario.

ABSTRACT

Catleman disease usually presents as mediastinal lymph nodes and gastrointestinal involvement is exceptional. We report a 49 years old female with a vascularized mass located in the sigmoid colon. The mass was excised and the pathological study showed a Castleman disease, hyaline vascular variety. The patient is free of symptoms after two years of follow up. This variety of Castleman disease usually presents as solitary asymptomatic masses and if it is completely excised, the prognosis is good.