Doença de Creutzfeldt-Jakob: aspectos clínicos, epidemiológicos, eletroencefalográficos e anatomo-patológicos / Creutzfeldt-Jakob Disease: clinical, epidemiological, and anatomy-pathological eletroencefalográficos

RESUMO

Na revisão da literatura mundial relacionada com a Doença de Creutzfeldt-Jakob, o quadro clinico e descrito baseado nas observações clínicas e dados laboratoriais e nos processos patológicos caracterizados por demência e sinais pirâmido-extrapiramidais, ocasionalmente podendo ocorrer mioclonias e crises convulsivas, acometendo os pacientes, em geral, um pouco além da meia idade, havendo curso progressivo e fatal. Observa-se desintegração da citoarquitetura cortical e de vários centros subcorticais - gânglios de base, e do cerebelo e ponta anterior da médula espinhal. Tais lesões configuram o estado esponjoso com vacúolos intraneuronais e astrocitários. Relatam-se, com particular atenção, os 14 (quatorze) casos que representam a neuroepidemiologia no Brasil. Em 9 casos salienta-se o predomínio da forma de demência com sinais pirâmido-extrapiramidais, além da ocorrência da mioclonia e crises convulsivas; em 3 casos, a forma de Heidenhain; em um caso, a demência e sindrome de esclerose lateral amiotrófica e em outro, a demência e atrofia muscular distal. São igualmente enfatizados os novos ângulos de visão da patogênese da Doença de Creutzfeldt-Jakob, quanto à sua natureza viral, procurando-se integrar a neurologia com as especialidades médicas.