Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?
An. bras. dermatol
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83(3): 265-268, maio-jun. 2008. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-487632
RESUMO
A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.
ABSTRACT
Alagille syndrome, an inherited autosomal disorder of dominant trait, is one of the most common causes of chronic liver disease in childhood. Its hallmark is the paucity of intrahepatic bile ducts, with variable degrees of liver impairment. Cutaneous manifestations include intense pruritus, often refractory to treatment, and xanthomata.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Language:
Portuguese
Journal:
An. bras. dermatol
Journal subject:
Dermatology
Year:
2008
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal de Minas Gerais/BR
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