Sarcoidosis pediátrica: revisión / Pediatric Sarcoidosis: review

RESUMEN

Se realiza una revisión actualizada sobre las peculiaridades clínicas, radiológicas y neuropatológicas de la Sarcoidosis. Esta enfermedad tiene un amplio espectro clínico cuyos síntomas pueden ser inespecíficos o tener afectación orgánica múltiple. El eritema nudoso asociado a erupciones maculopapulosas, linfoadenopatías, cuadros obstructivos con progresión hacia la insuficiencia respiratoria y la afectación glandular son las alteraciones comunmente observadas en el niño. La fibrosis progresiva del parénquima, la atelectasia distal, la arteritis granulomatosa de grandes vasos pulmonares y el derrame unilateral, constituyen las formas de presentación habitual de la Sarcoidosis pulmonar, identificables radiologicamente mediante gammagrafia con galio y tomografía axial computarizada. El diagnóstico exige la demostración de las lesiones granulomatosas no caseificantes en un estudio histológico. La confirmación diagnóstica permite evaluar periódicamente los casos así como prevenir las posibles complicaciones.

ABSTRACT

An updated review on clinical, radiological and neuropathological peculiarities of Sarcoidosis is made. This disease has an ample clinical specter which symptoms can be unspecific or have multiple organic affectation. Erythema nodosum associated to maculopapular eruptions, obstructive lynphoadenopathies, with pictures progressing towards respiratory insufficiency as well as glandular affectation are the alterations commonly observed in children. The progressive parenchymal fibrosis , distal atelectasis, the granulomatose arteritis of large pulmonary vessels and the unilateral collapse, radiologically constitute the forms of habitual presentation of pulmonary Sarcoidosis, identifiable by means of scintigraphy with gallium and CAT. The diagnosis demands the demonstration of the granulomatoses injuries in an histologic study. The diagnostic confirmation allows for the evaluation of cases periodically, as well as prevent the possible complications.