Pautas nutricionales en el niño fibroquístico / Nutritious guidelines in the boy fibroquístico

RESUMEN

La fibrosis quística es la alteración genética de herencia autosómica recesiva más frecuente en la raza blanca. Habitualmente se manifiesta como enfermedad pulmonar obstructiva crónica, una típica elevación del cloro en el sudor, anormalidades gastrointestinales y nutricionales y azoospermia obstructiva que ocasiona la infertilidad masculina. Como enfermedad multisistémica crónica y progresiva, requiere de una terapia nutricional rigurosamente controlada. El desequilibrio energético-nutricional está dado por el aumento de las necesidades de energía y de proteínas, la disminución de la ingesta calórica y pérdidas aumentadas por las heces. Se hace necesaria la monitorización nutricional adecuada para proponer una intervención nutricional activa en un primer tiempo y, si la situación no se revierte, aplicar una intervención agresiva basada en soporte enteral a débito continuo. Estas medidas están encaminadas a favorecer la composición corporal, mejorar la afectación pulmonar, el desarrollo puberal y la calidad de vida del paciente.

ABSTRACT

Cystic fibrosis is the most frequent genetic disorder of autosomal recessive inheritance in Caucasians. It is ordinarily manifested as chronic obstructive pulmonary disease, typical rise of chlorine in sweat, gastrointestinal and nutritional anomalies and obstructive azoospermia that cause masculine infertility. As a multi-systemic chronic progressive disease, it demands strictly controlled nutritional therapy. Energy-nutritional imbalance is given by the increase of energy and protein requirements, reduction of caloric ingestion and heavy losses in feces. Adequate nutritional monitoring to submit active nutritional intervention in the first phase is necessary; then, if the situation does not change, aggressive intervention based on continuos enteral feeding should be applied. These measures are aimed at favouring the body composition and improving the pulmonary condition, the puberal development and the quality of life of the patient.