Aspectos epidemiológicos e expressão de SF-1 dos tumores de cortex adrenal de crianças no Estado do Paraná / Aspects epidemiologists and expression of SF-1 and DAX-1 of the tumors of adrenal cortex of children in the state of the Paraná

RESUMO

Os objetivos deste estudo foram identificar o coeficiente de mortalidade por TCA na região metropolitana de Curitiba com dados de base populacional , como meio de corroborar a estimativa de maior incidência. Para TCA do período de 1998 a 2003; a partir do conhecimento da amplificação do 9q34e utilizando as técnicas de FISH e western blot, estudar o gene SF-1 e a sua expressão expressão , acreditando-se que estejam amplificados nos TCAs. A amplificação do SF-1 foi avaliada por FISH em 9 tumores fixados em parafina, previamente estudados por hibridização genômica comparativa , e avaliada em 10 tumores, cujas amostras estavam também disponíveis em tecido congelado, por FISH e western blot; estudar a expressão de transcritos e proteínas do gene DAX-1, um dos principais fatores conta reguladores do SF-1, ambos importantes para o desenvolvimento e manutenção do córtex adrenal. Três amostras de tecido adrenocortical normal foram usadas como controle. Os resultados foram coeficiente de mortalidade padronizado para idade, 1,6 milhão de crianças abaixo de 15 anos. Como a letalidade por TCA nesta região é de 45%, conclui-se que a incidência do TCA seja 3,5 casos/milhão de crianças abaixo de 15 anos, ou seja, confirma a incidência estimada em publicações anteriores; encontrou-se que o gene SF-1 está amplificado em 89% dos 9 tumores e em 60% dos 10 tumores. O número médio de cópias do gene SF-1, 3,26 ± 0,83, encontrado, é compatível com um aumento médio de 6,9 vezes na expressão protéica em relação ao córtex adrenal normal. Estes achados não tiveram correlação com idade e estadiamento, diferiram com o sexo, forma clínica, histologia ou evolução; foi encontrado aumento de concentração de transcritos de DAX-1 E aumento da expressão protéica em 13 tumores analisados. Os adenomas e carcinomas apresentaram valores maiores do que o córtex adrenal normal. Não foi encontrada associação entre os valores de DAX-1, os achados laboratoriais e a forma clínica.