Você conhece esta síndrome? / Do you know this Syndrome?

RESUMO

A síndrome de Papillon-Lefèvre ou queratodermia transgressiva com periodontopatia é genodermatose rara, com acometimento cutâneo e dentário. As alterações aparecem por volta do primeiro ano de vida, com queratodermia transgressiva palmoplantar associada a periodontites, com perda precoce dos dentes decíduos e permanentes. É freqüentemente associada com infecções bacterianas da pele e de órgãos internos. A histopatologia é inespecífica, sendo o diagnóstico eminentemente clínico.

ABSTRACT

Papillon-Lefèvre syndrome, or palmoplantar keratoderma with periodontitis, is a rare genodermatosis with cutaneous and dental repercussions. The condition appears at around the first year of life, with transgressive palmar-plantar keratoderma associated with periodontitis, early loss of both deciduous and permanent teeth. It is frequently associated with pyogenic infection of the skin and internal organs. Histopathology is nonspecific, the diagnosis being eminently clinical.