Granulomatosis de Wegener: clínica, diagnóstico y tratamiento a propósito de cinco casos / Clinical presentation, diagnosis and treatment of five cases of Wegener's Granulomatosis

RESUMEN

Introducción: la granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis granulomatosa sistémica que afecta primariamente tracto respiratorio y riñones.Objetivos: analizar las características clínicas de pacientes con GW asistidos en la Clínica Médica C del Hospital de Clínicas.Material y método: realizamos un estudio descriptivo retrospectivo, incluyendo pacientes con diagnóstico clínico-anatomopatológico definitivo de GW. Se analizaron cinco casosdiagnosticados entre 2002 y 2006.Resultados: la media de edad al diagnóstico fue de 51 años (SD ± 24,5). La afectación respiratoria alta y baja fue el hallazgo clínico más frecuente. En los cinco casos el diagnóstico inicial fue de infección respiratoria. Todos presentaron anticuerposanticitoplasma de neutrófilos (ANCA). La confirmación diagnóstica se realizó mediante biopsia del tracto respiratorio. En dos pacientes el diagnóstico de GW fue precedido por la presencia de una neoplasia maligna. La media de seguimiento fue de 26 meses (SD ± 19,2), falleciendo tres pacientes luego de una media de 20 meses de hecho el diagnóstico. El tratamiento de inducción se realizó en base a metilprednisolona y ciclofosfamida, y el de mantenimiento utilizando prednisona y azatioprina.Conclusión: la GW puede ser interpretada como una infección respiratoria en su etapa inicial, donde los hallazgos de la tomografía de tórax y la positividad de los ANCA constituyenpuntos de apoyo esenciales en el diagnóstico, permitiendo dirigir las biopsias hacia sitios sintomáticos e iniciar el tratamiento inmunosupresor de manera precoz.

ABSTRACT

Introduction: Wegener's granulomatosis (WG) is a type of systemic granulomatous vasculitis primarily affecting the respiratory tract and kidneys.Objectives: to study the signs and symptoms presented by patients cared for at Clinica Médica C of the Clinicas Hospital.Methods: we conducted a descriptive, restrospective study including patients with a clinical and anatomopathologicaldefinitive diagnosis of WG. Five cases, diagnosed between 2002 and 2006, were analysed.Results: average age of diagnosis was 51 years old (SD ± 24,5).Affection of the upper and lower respiratory tract was the most frequent clinical finding. Initial diagnosis in the 5 cases was respiratory tract infection. They allevidenced anticytoplasm of the neutrophil antibodies.(ACNA). Diagnosis was confirmed by a biopsy of the respiratory tract. Two patients developed malignant neoplasiaprior to the diagnosis of WG. Average follow-up was 20 months after the diagnosis. Induction treatment ofmethylprednisolone and cyclophosphamide, and followuptreatment with prednisone and azathioprine, were applied.Conclusions: WG may be interpreted as a respiratory tract infection in its initial stage, when thorax tomography and positive ACNA findings constitute essential factors for diagnosis, and thus enable the orientation of biopsiestoward symptomatic sites and the early initiation of immunosuppressor treatment.

RESUMO

Introdução: a granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite granulomatosa sistêmica que afeta primariamente o trato respiratório e os rins.Objetivos: analisar as características clínicas de pacientes com GW atendidos na Clínica Médica C do Hospital das Clínicas.Material e método: realizamos um estudo descritivo retrospectivo, incluindo pacientes com diagnóstico clínico-anatomopatológico definitivo de GW. Foram analisados cinco casos diagnosticados entre 2002 y 2006.Resultados: a idade média no momento do diagnóstico foi 51 anos (SD ± 24,5). O comprometimento respiratório alto e baixo foi o achado clínico mais freqüente. O diagnóstico inicial nos cinco casos foi infecção respiratória.Todos apresentaram anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). A confirmação diagnóstica foi realizada realizada por biópsia do trato respiratório. Em dois pacientes odiagnóstico de GW foi precedido pela presença de uma neoplasia maligna. A média de seguimento foi de 26 meses(SD ± 19,2); três pacientes faleceram em um período médio de 20 meses depois do diagnóstico. O tratamento deindução foi realizado com etilprednisolona e ciclofosfamida,e o de manutenção com prednisona e azatioprina.Conclusão: a GW, em sua etapa inicial, pode ser interpretada como uma infecção respiratória, sendo que os resultados da tomografia de tórax e a positividade dos ANCA são essenciais para o diagnóstico, permitindo orientar as biopsias a regiões sintomáticas e iniciar o tratamento imunossupressor precocemente.