Sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma en niños / Non-rabdomiosarcoma soft tissue in children

RESUMEN

Determinar incidencia, epidemiología factores pronósticos en niños con sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma). Se revisaron las historias de 38 pacientes obteniéndose datos relacionados con: edad, sexo, localización, volumen tumoral, histología, inmunohistoquímica, metástasis, tratamiento, status actual. Entre 1995- 2005 hubo 38 casos. Veintiuno masculinos, edad media 8,5 años (rango 4m-16 años). Un 65,78 por ciento requirieron inmunohistoquímica para diagnóstico definitivo. Biopsia por aspiración con aguja fina realizada en 39,47 por ciento sin obtenerse diagnóstico histológico. Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos representaron 31,57 por ciento fibrosarcomas (18,4 por ciento). Las extremidades fueron las más afectadas (39,47 por ciento) seguido por la región torácica (26,31 por ciento). Ventiseis pacientes (68,42 por ciento) alcanzaron remisión completa con cirugía y 4 con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. No hubo pacientes metastáticos. Un 65,78 por ciento fueron malignos. Tumor < 5 cm 52,63 por ciento. Hubo 2 recaídas locales en pacientes con cirugías incompletas. 28 estadios I, 9 II y 1 ST III. Cinco murieron por progresión y 3 están vivos con enfermedad. Un 78,24 están vivos sin enfermedad con una media de seguimiento de 5,16 años. En nuestro centro se diagnostican 3,8 casos/año, con una incidencia de 4,2 por ciento. Los varones y la localización en extremidades son los más afectados. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y la BAAF no fue útil y retardo el diagnóstico. Tumores intraabdominales, histología alto grado, tumores ≥5 cm fueron factores adversos. El tratamiento de elección es la cirugía, quimioterapia y radioterapia permiten rescatar algunos pacientes.