Somatostatinoma de duodeno: relato de caso e revisão da literatura / Duodenal somatostatinoma: case report and literature review

RESUMO

Introdução: Somatostatinomas são tumores carcinóides produtores de somatostatina, localizados principalmente na cabeça do pâncreas e duodeno. A importância desse relato deve-se à raridade deste subtipo histológico. Relato de Caso Mulher, 68 anos, portadora de diabetes mellitus há dois anos, com queixa de dor abdominal há cinco meses. Ao exame físico notava-se massa em epigástrio e hipocôndrio direito, fixa e dolorosa à palpação. A ultra-sonografia e a tomografia computadorizada de abdome evidenciaram, respectivamente, colelitíase e tumor sólido em topografia de cabeça de pâncreas, medindo cerca de 12 x 8 cm. A paciente foi submetida a procedimento cirúrgico, no qual foi encontrado um grande tumor envolvendo o duodeno e o pâncreas, optando-se pela gastroduodenopancreatectomia cefálica e colecistectomia. Os exames anátomo-patológico e imuno-histoquímico da peça operatória revelararam tratar-se de um somatostatinoma de duodeno (estadiamento T4N0Mx). A paciente apresentou boa evolução no pós-operatório, e com 18 meses da cirurgia encontra-se sem sinais de recidiva tumoral. Discussão Os somatostatinomas são tumores raros, geralmente malignos, mais freqüentemente encontrados no pâncreas, sendo que apenas 2,5% deles são funcionantes. O diagnóstico é realizado por exame anátomo-patológico e imuno-histoquímico e o tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica. Quando a cirurgia curativa não pode ser realizada, alguns pacientes podem se beneficiar de procedimentos paliativos e/ou quimioterapia. O seguimento deve ser realizado a cada seis meses com tomografia abdominal e a dosagem sérica de somatostatina pode ser um método complementar. A sobrevivência em cinco anos após a retirada completa do tumor e na ausência de linfonodos comprometidos ou metástases chega a 100%.

ABSTRACT

Introduction: Somatostatinomas are rare somatostatin-producing carcinoid tumors, mainly found in the duodenum and pancreatic head. The importance of this case report lies in the rarity of such histological subtype. Case Report Sixty-eight years old female patient with a two-year diabetes history and five-month abdominal pain complaint. Physical examination revealed a tumor in the epigastrium and right hypochondrium, immovable and painful upon palpation. Ultrasound and abdominal computerized tomography showed, respectively, calculous chronic cholecystitis and solid tumour, measuring approximately 12 x 8 cm, located in pancreatic head topography. The patient was submitted to surgery in which a large tumor was found evolving duodenum and pancreas. Cephalic gastroduodenopancreatectomy and cholecistectomy were performed. The anatomopathological and immunohistochemical study of the surgical piece revealed a duodenal somatostatinoma (stage T4N0Mx). The patient afforded good postoperative evaluation and after 18 months from surgery, presented no signs of tumor recurrence. Discussion: Somatostatinomas are rare, usually malignant tumors, more frequently found in the pancreas, and only 2.5% are functional. Diagnosis is established by anatomopathological and immunohistochemical exams and the chosen treatment is surgical resection. When curative surgery cannot be performed, some patients may benefit from palliative surgery and/or chemotherapy. Follow-up must take place every six months with abdominal tomography and serum somatostatin dosage could be a complementary method. The five-year survival rate is 100% upon complete tumor resection with the absence of affected lymph nodes or metastasis.