Hepatite auto-imune e colangite esclerosante primária: síndrome de superposição / Autoimmune hepatitis and primary sclerosing cholangitis: overlap syndrome

RESUMO

Raramente, pacientes apresentam concomitância de achados clínicos, bioquímicas e histológicos de hepatite auto-imune e de colangite esclerasante primária. Essa situação denomina-se síndrome de superposição, que, com freqüência, representa um desafio diagnóstico. Apresenta-se o caso de um paciente masculino de 17 anos, que consultou por icterícia e sintomas constitucionais. Apresentava elevação das aminotransferases, da gamaglobulina e auto-anticorpos circulantes, preenchendo critérios definitivos para hepatite auto-imune. A biópsia hepática demonstrou achados característicos de hepatite auto-imune, como infiltrado rico em plasmócitos, formação rosetóide de hepatócitos e hepatite de interface intensa, mas, também, alterações típicas de colangite esclerosante primária, como a fibrose concêntrica periductal do tipo "casca de cebola". A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica foi altamente sugestiva de colangite esclerosante primária. Estabelecido o diagnóstico de síndrome de superposição, rescreveram-se corticosteróides, azatioprina e ácido ursodeoxicólico. Houve excelente resposta clínica e laboratorial. Conclusão: Esta apresentação visa a alertar o gastroenterologista para tal doença, proporcionando, assim, quando de seu diagnóstico, uma proposta terapêutica mais eficaz.