Colestasis intrahepática benigna recurrente y su progresión a colestasis intrahepática familiar progresiva / Benign intrahepatic cholestasis appellant and its progression to intrahepatic cholestasis progressive family

RESUMEN

La Colestasis Intrahepatica Benigna Recurrente (CIBR) es una rara forma de colestasis intrahepatica caracterizada por episodios recurrentes y autolimitados de ictericia y prurito intensos. Clásicamente su evolución natural es benigna, sin progresión a fibrosis o insuficiencia hepática; sin embargo, últimamente se han reportado casos que progresan a Colestasis Intrahepatica Familiar Progresiva (CIFP), ésta última caracterizada porinsuficiencia hepática y cirrosis. Presentamos el caso de un paciente varón de 32 años que acude al Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional "Arzobispo Loayza",por ictericia y prurito. Lo reportamos por lo infrecuente de su presentación y por ser una entidad que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de enfermedades hepáticas colestásicas.

ABSTRACT

Benign recurrent intrahepatic cholestasis (BRIC) is a rare form of intrahepatic cholestasischaracterized by repeated self-limited episodes of severe pruritus and jaundice. Classicallyits natural evolution is benign, without progress to fibrosis or hepatic insufficiency; although,lastly were reported cases which progress to Progressive familial intrahepatic cholestasis(PFIC). This disease is characterized by progressive hepatic insufficiency and cirrhosis.We present the case of a 32 years old male patient who went to Gastroenterology Serviceof Arzobispo Loayza National Hospital by pruritus and jaundice. We reported this case forits infrequent presentation and because is an entity which should be considered withindifferential diagnosis of hepatic cholestasis diseases.