Lipoblastoma: un raro tumor pediátrico / Lipoblastoma: a rare pediatric tumor

RESUMEN

Desde las primeras descripciones en 1926 de un raro tumor de células adiposas inmaduras, de presentación casi exclusiva en la edad pediátrica, se han descrito cerca de 200 casos en la literatura. 60-80% de los lipoblastomas se presentan antes de los 3 años de edad, con cierta predilección por el sexo masculino. Estos tumores denominados Lipoblastomas se presentan en dos formas clínicas los tumores circunscritos, subcutáneos, de localización preferencial en las extremidades (70%) la forma infiltrativa y difusa de localización más bien profunda denominada Lipoblastomatosis (30%). La característica microscópica es la presencia de lipoblastos, separados por septos y rodeados de una fina red vascular. Otros exámenes auxiliares no son de ayuda en el diagnóstico. La microscopiano puede diferenciarlos de otros tumores malignos como el liposarcoma, por lo cual la citogenética es una tecnología de gran ayuda, demostrando alteración del cromosoma 8 (8q 11-13), con reordenamiento del gen PLAG1. El tratamiento es quirúrgico, presentándose recidivas hasta en 33% de los casos, por lo cual se recomienda seguimiento por 2-5 años. Otras formas de tratamiento no han probado eficacia.

ABSTRACT

Since the first description in 1926 of a rare tumor of immature fat cells with exclusive presentation in pediatric patients, 200 cases have been described in the literature. 60 - 80% of lipoblastomas appear before 3 years of age, with slight predilection formales. These tumors are called lipoblastomas and have 2 clinical presentations, the circumscribed subcutaneous tumors in the extremities (70%) and the infiltrative and diffuse tumors in deep locations named lipoblastomatosis (30%). The microscopic characteristic is the presence of lipoblasts, separated by septums and surrounded by a thin vascular net. Other ancillary exams are not help fulfor the diagnosis. The microscopic exam cannot differentiate lipoblastoma from other malignant tumors such as liposarcoma. Cytogenetics can be helpful for the differentiation, showing alterations in the 8th chromosome (8q 11-13) with rearrangement of PLAG1 gene. The treatment is surgical, witha relapse rate up to 33%; the refore a 2 to 5 year follow up is recommended. Other treatments are not efficacious.