Leiomiossarcoma primário de adrenal / Primary adrenal leiomyosarcoma

RESUMO

O leiomiossarcoma da glândula adrenal é uma neoplasia extremamente rara, cuja origem provém da veia central da adrenal ou de suas tributárias. Estes tumores são vistos com incidência aumentada em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana adquirida (HIV) e também pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Relata-se o caso de uma paciente de 48 anos diagnosticada, por meio de exames de imagem, massa ocupando loja adrenal esquerda, próxima ao pâncreas. Foi submetida à ressecção cirúrgica com achados histopatológicos e imunohistoquímico compatíveis com leiomiossarcoma primário de adrenal. A paciente foi a óbito após 53 meses da adrenalectomia. Concluiu-se que, não obstante a raridade desta neoplasia, sabe-se que, bem como os demais sarcomas de partes moles, o leiomiossarcoma de adrenal se comporta de maneira agressiva e tem na adrenalectomia o tratamento de escolha, não sendo necessário o emprego de quimio ou radioterapias de rotina, exceto em doença metastática ou irressecável.

ABSTRACT

Leiomyosarcoma of adrenal gland is an extremely rare tumor originating from the central adrenal vein or its tributaries. Patients with human immunodeficiency virus (HIV) and Epstein-Barr infection have a higher incidence of these tumors, but even in those, the overall incidence is very low. In this paper we report a case of a 48 year-old woman whose diagnosis was made by image exams that had suggested a mass in adrenal area. This patient was submitted to surgery for resection of the mass. The histopathologic and immunohistochemistry exams were compatible with primary leiomyosarcoma of adrenal gland. Fifty-three months after adrenalectomy the patient died with recurrent disease. Despite of the rarity of this tumor, leiomyosarcoma of adrenal gland has an aggressive behavior, such as the others soft tissue sarcomas. The adrenalectomy is the primary treatment, while chemotherapy or radiotherapy is not prescribed except in metastatic or bulky and not operative disease.