Androgênios atenuados e o tratamento do angioedema hereditário / Attenuated androgens and the treatment of hereditary angioedema

RESUMO

o angioedema hereditário (AEH) é uma patologia de curso crônico, que resulta da deficiência do inibidor de Cl (Cl-INH). Esta deficiência pode ser quantitativa (AEH tipo I) ou qualitativa (AEH tipo Ir). É caracterizado por edema recorrente, não pruriginoso, que pode acometer qualquer região do corpo face,. laringe (levando a risco de morte por asfixia), extremidades, genitália, órgãos intra-abdominais (causando dor abdominal, vômitos, diarréia). O tratamento divide-se em profilático, a curto ou longo prazo, e sintomático, baseando-se sempre no impacto da doença na qualidade de vida e/ou risco de fatalidade para o paciente. As medicações utilizadas para uso crônico são os antifibrinolíticos e os androgênios atenuados. Estes últimos são geralmente mais eficazes. Esta revisão tem por objetivo abordar as principais opções terapêuticas para o tratamento do AEH, dando ênfase aos androgênios atenuados, que permanecem como drogas de primeira escolha pela sua eficácia e perfil de segurança. Para a realização deste artigo, foram consultadas publicações científicas nacionais e internacionais distribuídas em periódicos e livros-texto. As referências bibliográficas foram obtidas através da base de dados Pubmed, abrangendo o período de 1974 a 2007.

ABSTRACT

Hereditary Angioedema (AEH) is a long course pathology, which results from Cl-inhibitor (Cl-INH) deficiency. It can be a quantitative (AEH type I) or qualitative (AEH type Ir) deficiency. It is characterized by non-pruritic recurrent swellings in any part of the body face, larynx (which could lead to death by asphyxia), extremities, genital area, abdominal organs (Ieading to abdominal pain, vomiting, diarrhea). Treatment is divided into prophylactic, short term or long term, and symptomatic, always based on the disease's impact on patient's quality of life and/or the risk of fatality. Medications used for long-term treatment are antifibrino/ytic agents and attenuated androgens. The latter usually are more effective. The aim of this review is to approach the main therapeutic options to be used in the treatment of AEH, emphasizing the attenuated androgens, which are still the first line option because of its efficacy and security.