Tratamento cirúrgico de macroglossia na síndrome de beckwith-wiedemann: relato de caso / Surgical treatment of macroglossia in beckwith-wiedemann syndrome: case report

RESUMO

Introdução: a macroglossia está associada a uma variedade de síndromes congênitas podendo ser do tipo verdadeira ou relativa. Reportamos o caso de Síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS) cuja prevalência é 1: 17.000 nascimentos 1 e, apresentado macroglossia verdadeira. Clinicamente, pode acarretar comprometimentos na respiração, deglutição, articulação da fala e ou, também, no aspecto estético 2. Objetivos: relatar caso raro de síndrome congênita apresentando macroglossia verdadeira cujo tratamento cirúrgico é o de eleição. Métodos: paciente feminina, seis meses de vida, portadora de BWS e macroglossia verdadeira com dificuldade para deglutição, submetida a glossectomia parcial. Resultados: os resultados estético e funcional foram satisfatórios, com recuperação completa e adequada da função alimentar. Reforça-se, portanto, os achados da literatura, sobre a indicação imperiosa do tratamento cirúrgico da língua quando diagnosticada a macroglossia verdadeira, como ocorre em 97,5% dos casos de BWS (1). Discussão: deve-se ter o diagnóstico de macroglossia verdadeira para que se obtenha sucesso com a terapêutica cirúrgica na língua. Em casos de macroglossia relativa, como o da Sídrome de Down, a glossectomia não estaria indicada 3. Conclusão: o tratamento cirúrgico da macroglossia verdadeira é fundamental, tendo em vista a morbidade elevada e a efetividade do resultado da cirurgia.

ABSTRACT

Background: macroglossia is associated with several inhirited syndromes. It may be either true or relative. We have reported a true case of Beckwith- Wiedemann Syndrome (BWS), with a prevalence of 1:17,000 births. Clinically, it may compromise breath, swallowing, speech, and morphology. Objectives: to report a rare case of an inhirited syndrome with true macroglossia, for which surgery is the treatment of choice. Methods: a six-month-year-old female patient presented in our office. She had the diagnosis of BWS with true macroglossia. She had difficulty to swallow, and underwent partial glossectomy. Results: aesthetic and functional results were satisfactory; normal feeding was restablished. We emphasize the already reported indication of glossectomy for true cases. Their occur in 97.5% of BWS cases. Discussion: one should precisely diagnose true macroglossia, in order to obtain success in intervention. Relative macroglossia patients, as seen in Down Syndrome, will not have such indication. Conclusion: surgical treatment is an important indication fo true macroglossia, once morbidity is high and such treatment is usually very effective.