Tumores germinales malignos extracerebrales en niños y adolescentes: resultados del protocolo tgm 95 en una institución / Extra cerebral malignant germ gelf tumors in children and adolescents: results of the protocol tgm 95 in our institution

RESUMEN

Objetivos: Evaluación de las características clínicas y los resultados terapéuticos de los tumores germinales malignos (TGM) extra cerebrales tratados según los lineamientos del protocolo TGM 95 de la Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica (SFOP) en una sola institución. Pacientes y Métodos: Entre septiembre de 1995 y septiembre de 2005, 110 pacientes (pts) nuevos consecutivos con tumores germinales extra cerebrales fueron registrados en nuestra institución, 62 de los cuales eran malignos, todos ellos fueron evaluados. El primer gesto diagnóstico terapéutico fue la gonadectomía inicial o la detección de niveles elevados de marcadores tumorales. Los pacientes fueron tratados según los lineamientos del Protocolo TGM 95 de la SFOP. Para la enfermedad estadio I-II completamente resecada y con marcadores positivos, se utilizó una estrategia de expectación y seguimiento. Para los casos avanzados de diseminación hemátogena o niveles de alfa fetoproteína superiores a 15.000 ng/ml se empleó el régimen "VIP" (Etopósido, ifosfamida y cisplatino) 4-6 ciclos. El resto de los casos fue tratado con el regimén VBP (vinblastina, bleomicina y cisplatino) 3-5 ciclos. Resultados: La mediana edad para el grupo fue 12.1 (r 0-17) años. Varones 30; mujeres32 (V/M 0.94). La signo sintomatología clínica varió según la localización y la extensión tumoral. Hubo 13 (21) pacientes en estadio I y 9 (14,5) en estadio II (35,5). En estadio III y 18 (29) en estadío IV. Ocho (12,9) fueron tumores puros del saco vitelino. Cincuenta (80.6) fueron TGM mixtos con variadas combinaciones de componentes malignos teratomatosos. Dos (3,2) fueron teratomas inmaduros de alto grado. Veintiseis (41,9) fueron de origen ovárico, 25 (40,3) testiculares., 6 (9,7) sacrococcigeos, 3 (4,8) mediastinales y 2 (3,2) de otra localización. Catorce pacientes en estadio I-II y enfermedad inicialmente resecada en forma completa, no recibieron quimioterapia luego del a cirugía.