Nevos melanociticos congénitos gigantes: propuestas para su manejo: experiencia en 176 casos / Giant congenital melanocytic nevi: experience on the management of 176 cases

RESUMEN

Los nevos melaociticos están constituidos por células provenientes de la cresta neural y pueden hacerse visibles desde el nacimiento (congénitos), con una frecuencia estimada en 1% de los recién nacidos, o aparecer tardíamente. Los nevos melanociticos congénitos son separados de acuerdo a su tamaño, en pequeños, medianos y grandes. En este trabajo he considerado como Nevos Melaniciticos Congénitos Gigantes a aquellos que tienen un diámetro mayor superior a 20 cm, o son mayores que la palma si están localizados en cabeza y cuello, ocupan más del 5% cuando están en tronco y miembros, o son múltiples nevos de 5 a 10 cm distribuidos sobre toda la superficie corporal. Resultados: Este trabajo prospectivo incluye 176 pacientes con NMCG seguidos personalmente en los últimos 27 años. Todos los pacientes fueron estudiados mediante biopsia de algún sector del NMCG, y en caso necesario, se realizaron estudios radiológicos de esqueleto, tomografía axial computada de cráneo y columna vertebral, resonancia magnética nuclear, EEG, y estudo de LCR, La incidencia de NMCG fue de 0,4/1000 pacientes de 1ª vez en el Hospital P de Elizalde (1975-1987) y de 2.5/1000 pacientes en el Hospital Garrahan (1987-2002). La edad en la primera consulta fue desde 5 horas de vida hasta 36 años. Los pacientes que consultaron durante el primer año de vida fueron 92 (52.2%). La fecha de nacimiento mostro una gran variabilidad alcanzando un pico de 13 casos anuales en 1990. Hubo prevalencia de mujeres (104) sobre varones (72) (relación f: M 1,44). El aspecto clínico fue de gran placa pigmentada, de superficie irregular, y bordes netos aunque irregulares. Prácticamente la totalidad de los pacientes presenta nevos satélites pequeño. Entre las características destacables de esta casuistica se pueden mencionar atrofia del tejido celular subcutáneo subyacente, y/o miembro afectado, placas cubcutáneas induradas, firmes indoloras, masas neuroides blandas, redundantes.