Uma compilação sobre glicogenose tipo I / A comprehensive review on glycogenosis type I

RESUMO

A glicose é um nutriente essencial para o organismo humano, sendo a principal fonte de energia para muitas células que dependem da circulação sangüínea, afim de suprir suas necessidades. Dessa forma, a presente revisão literária enfatizou a glicogenose tipo I, uma doença caracterizada pela deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, responsável por catalisar a hidrólise de glicose-6-fosfato á glicose e fosfato, nas etapas finais tanto da gliconeogênese como da glicogenólise. Os estudos recentemente consentiram da necessidade do uso freqüente de altas taxas de amido nas refeições diárias, além de infusões intra-gástricas noturnas de líquidos contendo polímeros de glicose. Além disso, o presente trabalho também alerta as pessoas sobre o meticuloso cuidado sobre os pacientes portadores desta doença, afim de proporcionar uma melhor qualidade de vida para os mesmos, bem como evitar complicações e subseqüentes prognósticos.

ABSTRACT

Glucose is an essential nutrient for human organism, being the main source of energy for a lot of cells which depend on blood stream in order to supply their needs. Therefore, this literature review emphasized glycogenosis type I, a disease characterized by deficiency of the enzyme glucose-6-phospatase, responsible to catalyze the hydrolysis of glucose-6-phosphate into glucose and phosphate, in the final steps not only neoglucogenesis but also glycogenolysis. Recent studies revealed the need for recurrent use of high rates of starch in diary meals, beyond nocturnal intra-gastric infusions of liquids containing glucose polymers. Moreover, this study also alerts people with respect to the meticulous care to those patients in order to provide them a better life style and prevent complications and subsequent prognostics.