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Evolución clínica de niños con niveles plasmáticos de fenilalanina entre 2.1 y 6.0 mg/dl en el período neonatal / Clinical evolution of children with phenylalanine plasma levels between 2.1 and 6.0 mg/dl during the neonatal period
Cornejo E., Verónica; Flores E., Adriana; Raimann B., Erna; Cabello A., Juan Francisco; Valiente G., Alf; Colombo C., Marta.
  • Cornejo E., Verónica; Universidad de Chile. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos. Laboratorio de Enfermedades Metabólicas.
  • Flores E., Adriana; Universidad de Chile. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos. Laboratorio de Enfermedades Metabólicas.
  • Raimann B., Erna; Universidad de Chile. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos. Laboratorio de Enfermedades Metabólicas.
  • Cabello A., Juan Francisco; Universidad de Chile. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos. Laboratorio de Enfermedades Metabólicas.
  • Valiente G., Alf; Universidad de Chile. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos. Laboratorio de Enfermedades Metabólicas.
  • Colombo C., Marta; Hospital Van Buren. Laboratorio de Enfermedades Metabólicas. Valparaíso. CL
Rev. chil. nutr ; 34(3): 220-227, sept. 2007. tab, graf
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-515293
Responsible library: CL1.1
RESUMEN

Introducción:

La Academia Americana de Pediatría (AAP) ha clasificado la Fenilquetonuria (PKU) e Hiperfenilalaninemia (HFA) según la tolerancia de la ingesta de fenilalanina (FA) en PKU clásica 20 mg FA/kg/día, PKU moderada 21 y 25 mg FA/kg/día y PKU leve 25 y 50 mg FA/kg/día, e HFA benigna con dieta normal, manteniendo un nivel plasmático de FA entre 2,0 y 10,0 mg/dl.

Objetivo:

Evaluar la evolución clínica de 67 niños con valores de FA plasmática entre 2.1 y 6.0 mg/dL en el período neonatal.

Resultados:

Del total, 29 niños tenía entre 0 y 2 años, 23 entre 2 y 4 años y 15 niños eran mayores de 4 años de edad. El estado nutricional de 45 niños era normal, 14 niños estaban con sobrepeso u obesidad, y 8 casos tenían riesgo nutricional. Se determinó que 4 niños tenían una ingesta menor de 20 mg FA/kg/día, dos niños entre 21 y 25 mg FA/kg/día, 15 casos entre los 26 a 50 mg FA/kg/día y 46 niños estaban con dieta normal.

Conclusión:

Los recién nacidos con niveles de FA entre 2.1 y 6.0 mg/dl durante el período neonatal, tienen una evolución clínica y nutricional diferente, que puede ir desde una PKU clásica a una HFA benigna, por lo cual se recomienda mantener un control frecuente de FA sanguínea y una vigilancia nutricional, con un mínimo de 2 años de seguimiento.
ABSTRACT

Introduction:

The American Academy of Pediatric (AAP) has classified Phenylketonuria (PKU) and Hyperphenylalaninaemias (HPhe) according to tolerance of phenylalanine (Phe) intake in Classic PKU (20 mg Phe/kg/day), moderate PKU (between 21 and 25 mg Phe/kg/day) and mild PKU (between 25 and 50 mg Phe/kg/day), and benign HPhe with normal diet, maintaining blood Phe levels between 2,0 and 10,0 mg/dL.

Objective:

To evaluate the clinical evolution of 67 children with blood Phe values between 2,1 and 6.0 mg/dl in the neonatal period.

Results:

Of the total, 29 children were aged between 0 and 2 years, 23 between 2 and 4 years and 15 children were older than 4 years of age. The nutritional state of 45 children was normal, 14 children were overweight or obese, and 8 were at nutritional risk. Four children had Phe intake below 20 mg/kg/day, two children between 21 and 25 mg/kg/day; 15 cases between 26 to 50 mg/kg/day and 46 children were on normal diet.

Conclusion:

Newborns with blood Phe levels between 2,1 and 6,0 mg/dl in the neonatal period, had a different clinical and nutritional evolution, which could go from the classic PKU to a benign HPhe. Thus, it is recommended to keep a frequent control of plasmatic Phe levels and nutritional monitoring for a minimum of 2 years of follow up.
Subject(s)
Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Phenylalanine / Phenylketonurias Type of study: Observational study Limits: Female / Humans / Male / Infant, Newborn Country/Region as subject: South America / Chile Language: Spanish Journal: Rev. chil. nutr Journal subject: Nutritional Sciences Year: 2007 Type: Article Affiliation country: Chile Institution/Affiliation country: Hospital Van Buren/CL

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