Sindrome hepatopulmonar en pediatría / Hepato pulmonary syndrome in children

RESUMEN

El Sindrome Hepatopulmonar (SHP) es la entidad clínica que resulta de la asociación de una disfunsión hepática con el desarrollo de anomalías vasculares pulmonaes que condicionan alteraciones de la oxigenación. Se define por una triada formada por la presencia de enfermedad hepática, incremento del gradiente alvéolo arterial de oxígeno (A-a) evidencia de dilataciones vasculares intrapulmonares. La prevalencia en población pediátrica es del 0,5 por ciento en obstrucción de la vena porta, 1 por ciento en atresia de vías biliares y 2-4 en cirrosis de otras causas. La evolución natural es hacia la progresión de la hipoxemia, siendo el reemplazo hepático el único tratamiento que permite su reversión. En el presente trabajo se presentan seis casos de SHP, se describen los hallazgos clínicos y radiológicos, métodos de estudio de la función pulmonar y se discuten los diferentes mecanismos responsales de las alteraciones fisiopatológicas econtradas.