Determinação da atividade da fosforilase do glicogênio para o diagnóstico de doenças de estocagem do glicogênio / Determination of the glycogen phosphorylase activity for the glycogen storage diseases diagnostic
Rev. bras. anal. clin
;
31(2): 63-68, 1999. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-522849
RESUMO
A enzima fosforilase do glicogênio (E.C.2.4.1.1.) catalisa a quebra fosforilítica das ligações a(1,4) do glicogênio, produzindo glicose 1 fosfato e uma dextrina limite. Esta enzima existe sob a forma inativa (b), desfosforilada, e a forma (a), ativa e fosforilada. O déficit em fosforilase é transmitido pelo modo autossômico recessivo e é denominado de doença de Hers, quando o órgão atingido é o fígado e doença de Mc Ardie, quando a musculatura esquelética é afetada. Neste trabalho é desenvolvido um método para a determinação da atividade da fosforilase do glicogênio possibilitando, assim, o diagnóstico laboratorial das doenças de estocagem de glicogênio produzidas pela deficiência desta enzima.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Glycogen Storage Disease
/
Glycogen Phosphorylase
/
Metabolic Diseases
/
Muscular Diseases
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. anal. clin
Journal subject:
Pathology
Year:
1999
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Escola Técnica de Ouro Preto/BR
/
Universidade Federal de Minas Gerais/BR
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