Carcinoma adenóide cístico maxilar

RESUMO

Introdução: O carcinoma adenóide cístico foi descrito pela primeira vez por Billroth, em 1856, e denominado também de cilindroma, devido ao padrão histológico que a lesão apresenta. O carcinoma adenóide cístico (CAC) representa 1% das neoplasias malignas da região de cabeça e pescoço e 10% das neoplasias de glândulas salivares. É mais prevalente em adultos de meia idade (entre 50 e 70 anos), sendo raro em pessoas com menos de 20 anos. Existe uma igual distribuição entre os sexos embora alguns estudos mostrem predileção pelo gênero feminino. Apresenta crescimento lento, porém são comuns invasão neural, metástases à distância e recorrências múltiplas. Devido a este comportamento, pacientes com CAC têm prognóstico ruim, mesmo após cirurgia radical e radioterapia. Relato de caso G.J.R., 54 anos, funcionária pública, procedente da Bahia, residente em São Paulo. Há dois anos evoluindo com dor em região malar esquerda progressiva. Procurou outros serviços médicos, sendo tratada empiricamente como sinusite sem sucesso, quando em dezembro 2007 apresentou-se no nosso serviço e ao exame físico não apresentava lesões nem abaulamento de mucosa, apenas discreto edema de face onde relatava que havia sido submetida a exérese de lesão de pele malar esquerda, cuja biópsia revelou ser nevus. Foi solicitada a biópsia da lesão por cirurgia endonasal, seu material foi enviado ao Serviço de Anatomia Patológica. O exame histopatológico revelou carcinoma adenóide cístico. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico com maxilarectomia esquerda, com ressecção de meso e infra-estrutura e soalho de órbita com preservação do periósteo e reconstrução com tela de Marlex com margens livres peri operatórias...