Síndrome da apnéia-hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) grave em paciente com síndrome de treacher-collins: relato de caso e revisão de literatura
Rev. Soc. Bras. Cir. Craniomaxilofac
;
11(3,supl): 29-30, jun. 2008.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-523576
RESUMO
Introdução:
A síndrome de Treacher Collins é também conhecida por disostose mandibulofacial. É caracterizada por alterações dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais e fissura palatina. Em geral, os pacientes apresentam desenvolvimento e inteligência normais. Trata-se de uma malformação que envolve o primeiro e segundo arcos branquais. É uma doença de origem genética autossômica dominante tendo expressão e gravidade variáveis.Objetivos:
Descrever um caso de paciente com síndrome de Treacher-Collins com apnéia-hipopnéia obstrutiva grave. Relato de caso Paciente com 1 ano e 1 mês de vida apresentando sonolência diurna excessiva, roncos e apnéias durante o sono. Foi submetida a glossopexia com 30 dias de vida. Fez polissonografia (PSG) que evidenciou índice de apnéia-hipopnéia (IAH) de 141,2/h com saturação média de O2 de 82% e nadir de 44% (com bradicardia). Foi solicitado PSG com titulação de CPAP que evidenciou IAH = 44,4/h, saturação média de O2 de 88% e nadir de 58%. A pressão de CPAP indicada foi de 11cmH2O (máscara facial). A criança teve boa adaptação com o CPAP e evoluiu bem, com melhora cognitiva e ganho de peso. Após 1 ano de uso de CPAP, a criança fez nova PSG que evidenciou IAH de 0,4/h. Dois meses após o exame, foi realizada a liberação da glossopexia e a criança aguarda distração da mandíbula a ser realizada por volta dos 3 anos de idade.Conclusões:
O CPAP mostrou ser uma opção terapêutica eficiente e pouco invasiva no tratamento de paciente sindrômico com apnéia-hipopnéia obstrutiva grave. Vale ressaltar a importância da glossopexia. A anteriorização da língua permitiu o direcionamento da pressão positiva de ar para a região de orofaringe e hipofaringe, evitando que ocorresse glossoptose e dificuldade de adaptação do CPAP.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Sleep Apnea, Obstructive
/
Mandibulofacial Dysostosis
Type of study:
Controlled clinical trial
Limits:
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. Soc. Bras. Cir. Craniomaxilofac
Journal subject:
General Surgery
Year:
2008
Type:
Article
/
Congress and conference
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade de São Paulo/BR
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