Poliposis intestinal asociada con pigmentaciones melánicas mucocutáneas: síndrome de Peutz-Jeghers / Intestinal polyposis associated with mucocutaneous melanin pigmentations: Peutz-Jeghers

RESUMEN

Se revisan y estudian las historias clínicas de 14 pacientes: 5 adultos (2 del sexo femenino y 3 del masculino) y 9 niños (6 del sexo femenino y 3 del sexo masculino), todos pertenecientes a una misma familia y que padecen de una enfermedad congénita que se hereda con carácter autosómico, el llamado síndrome de Peutz-Jeghers. Los pacientes fueron estudiados desde el punto de vista clínico, radiológico, endoscópico, quirúrgico e histológico para llegar al diagnóstico certero. Las tumoraciones poliposas del tracto gastrointestinal se encontraron en orden de frecuencia en los segmentos siguientes: yeyuno-íleon, estómago, colon, sigmoide y recto. En algunos pacientes concomitaron pólipos en 2 segmentos del tracto gastrointestinal. El estudio hístico resultó en 12 adenomas y 1 hamartoma. En 1 de los pacientes no se demostró pólipos en ningún segmento de los explorados, solamente tenían presente las pigmentaciones mucocutáneas