Displasia fibrosa monostótica da maxila: revisão da literatura e relato de 2 casos / Monostotic fibrous dysplasia of the maxilla: a review of the literature and report of 2 cases

RESUMO

A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea benigna, que pode envolver um ou mais ossos do esqueleto, sendo a maxila o osso facial mais frequentemente envolvido. É uma condição esporádica que resulta de uma mutação pós-zigótica no gene GNAS1 (proteína ligada ao nucleotídeo guanina, α-estimulante da atividade do polipeptídeo 1). A característica histopatológica principal é a substituição de tecido ósseo normal e tecido medular por tecido fibro-celular e osso imaturo. Este trabalho relata 2 casos de displasia fibrosa monostótica, acometendo maxila e zigoma e tem por objetivo descrever e discutir as características clínicas, radiográficas, histopatológicas, diagnósticos diferenciais e tratamentos.

ABSTRACT

Fibrous dysplasia is a benign fibrous osseous lesion that may involve on or more bones of the skeleton, the maxilla being the facial bone most frequently involved. It is a sporadic condition that results form a post-zygotic mutation in the GNAS1 gene, a protein linked to the guanine nucleotide, α stimulant of polypeptide 1 activity. Its main histopathologic feature is the replacement of normal bone tissue and medullar tissue by fibrocellular tissue and immature bone. This paper presents two cases of monostotic fibrous dysplasia involving the maxilla and zygomatic bone, describing and discussing the clinical, radiological and histopathologic characterisitics, the differential diagnosis and treatment.