Inmunopatogenia de la esclerosis sistémica / Immunopathology of systemic sclerosis
Rev. chil. reumatol
;
25(1): 17-24, 2009. tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-526894
RESUMEN
La esclerosis sistémica corresponde a una compleja enfermedad autoinmune, caracterizada por anormalidades en la vasculatura así como por remodelación anormal del tejido conectivo. La sobreproducción de matriz extracelular por los fibroblastos resulta de la interacción anormal entre las células endoteliales, mononucleares (linfocitos y monocitos) y fibroblastos, en un ambiente de hiperreactividad vascular e hipoxia vascular. Muchos autoanticuerpos han sido identificados en el suero de estos pacientes; algunos de ellos son específicos de la enfermedad, como los anticuerpos anti-centrómeros en la esclerodermia limitada, y los anti-topoisomerasa 1 y anti-RNA polimerasa 1 y III en la de tipo difusa. El rol patogénico de éstos permanece aún incierto. Sin embargo, factores genéticos, ambientales y posiblemente alorreactivos pueden contribuir a la susceptibilidad de la enfermedad.
ABSTRACT
Systemic sclerosis (SSe) is a complex autoimmune disease characterized by vascular abnormalities and pathological remodelling of connective tissues. Extracelular matrix overproduction by fibroblasts results from abnormal interactions among endothelial cells, mononuclear cells (lymphocytes and monocytes) and fibroblasts, in a setting of vascular hyperreactivity and tissue hypoxia. Many autoantibodies have been identified in the sera of 5Sc patients; some of them are specific to the disease, such as anti-centromere antibodies in limited SSe, and lnti-topoisomerase 1 and anti-RNA polymerase 1 and fIl antibodies in diffuse SSe. Their pathogenetic role( s) remain( s) uncertain. However, genetic, environmental and, possibly, alloreactive factors might also contribute to disease susceptibility.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Scleroderma, Systemic
Type of study:
Etiology study
/
Prognostic study
Limits:
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. reumatol
Journal subject:
Rheumatology
Year:
2009
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Universidad de Chile/CL
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