T-Cell Project: an international, longitudinal, observational study of patients with aggressive peripheral T-cell lymphoma / Projeto de célula-T: estudo internacional, longitudinal de pacientes com linfoma de célula-T periférica agressivo

ABSTRACT

Peripheral T-cell lymphomas (PTCLs) comprise a heterogeneous group of neoplasms that are derived from post-thymic lymphoid cells at different stages of differentiation and with different morphological patterns, phenotypes, and clinical presentations. PTCLs are highly diverse, reflecting the diverse cells from which they can originate and are currently sub-classified using World Health Organization (WHO) 2008 criteria. Peripheral T-Cell Lymphomas account for 5 percent-10 percent of all lymphoproliferative disorders in the Western hemisphere, with an overall incidence of 0.5-2 per 100,000 individuals per year, and have a striking epidemiological distribution, with higher incidence in Asia. The clinical features of PTCL are extremely heterogeneous. PTCLs express even more clinical diversity than B-cell non-Hodgkin's lymphomas, and there is a close, though not absolute, relationship between some unusual clinical features and certain histological subtypes.

RESUMO

Linfomas T periféricos (PTCLs) compreendem um grupo heterogêneo de neoplasias que derivam das células linfoides pós-tímicas nos diversos estágios de maturação, com diversos padrões histológicos, fenotípicos, e clínicos. PTCLs são muito diversos entre si e refletem diversas células das quais foram originadas e são atualmente subclassificadas, usando-se a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) 2008, apresentada neste texto na tabela 1. PTCLs compreendem 5 por cento-10 por cento de todas as doenças linfoproliferativas no mundo ocidental, com uma incidência global de 0.5 a 2 a cada 100.000 pessoas por ano e têm uma distribuição epidemiológica diversa com maior incidência na Ásia. Os achados clínicos dos PTCLs são muito heterogêneos. PTCLs expressam muito maior variação de apresentações clínicas do que os linfomas B, e há uma íntima, mas não absoluta, relação entre algum achado clínico não usual e certos subtipos histológicos. O autor faz aqui uma revisão do assunto altamente contemporâneo