Linfoma Extranodal de Células NK/T tipo Nasal / Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma / Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma

RESUMO

O Linfoma Extranodal de Células NK/T tipo Nasal tem uma distribuição geográfica peculiar, ocorrendo mais frequentemente em países orientais e na população nativa de alguns países da América Central e da América do Sul. Sua localização preferencial é na cavidade nasal e nos seios paranasais, mas pode acometer outras estruturas da chamada região médio-facial. Tem um padrão de disseminação com "homing" característico, incluindo pele, testículo, SNC e trato digestivo. Este linfoma, menos frequentemente, pode acometer primariamente estas regiões. A maioria destas neoplasias apresenta um fenótipo NK, mas alguns poucos casos podem ter sua origem em células T verdadeiras, por este motivo é designado "linfoma NK/T". O genoma do vírus Epstein-Barr é detectado na maioria dos casos, sugerindo uma relação etiológica. Embora este linfoma seja sensível à radioterapia, apresenta mais frequentemente resistência a agentes quimioterápicos que outros linfomas. Uma possível explicação para a resistência é a usual expressão de glicoproteína-p. O prognóstico destes linfomas é pobre, sendo necessária a investigação de novas modalidades terapêuticas.

ABSTRACT

Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma has a peculiar geographic distribution, occurring more frequently in Eastern countries and in the native populations of some Central and South American countries. It is commonly found in the nasal cavity and paranasal sinuses, but may also compromise other structures in the mid-facial region. The disease has a characteristic homing dissemination pattern, including skin, testis, CNS and digestive tract. This lymphoma can, less frequently, primarily compromise these regions. The majority of these neoplastic diseases present an NK phenotype, but a few cases can be truly of T-cell origin, because of which it is designed "NK/T-cell lymphoma". The Epstein-Barr virus genome can be detected in most of the cases, suggesting an etiological relationship. Although this lymphoma is responsive to radiotherapy, it is more resistant to conventional chemotherapy than other lymphomas. A possible explanation for this is the frequent expression of the p-glycoprotein. The prognosis of these lymphomas is still poor, making further investigation of new therapies imperativ.