A study of VIIIC and VIICAg in normals and hemophilia a patients in a brazilian population

RESUMO

Quarenta indivíduos normais (20 mulheres e 20 homens) e 93 pacientes com hemofilia A pertencentes a 72 famílias foram examinados quanto à atividade coagulante de fator VIII (VIIIC) pelo método em um estágio e quanto ao antígeno relacionado ao fator VIII (VIIICAg) pelo método de neutralizaçäo de inibidor. Entre os hemofílicos, a razäo VIIIC/VIIIcAg permitiu classificar 12 paciente como A+ (12,9%) e 81 como A-(87.1%). Nos normais näo foi encontrada diferença significante entre sexos quanto aos níveis médios de VIIIC, o mesmo ocorrendo quanto aos níveis médios de VIIICAg. Correlaçäo significante entre níveis de VIIIC e VIIICAg foi observada em indivíduos normais e em pacientes A- mas näo em pacientes A+. As médias de VIIIC dos dois grupos de pacientes näo foram diferentes mas a média de VIIICAg do grupo A+ era significantemente mais elevada. A distribuiçäo dos tipo A+ e A- em familias nas quais a hemofilia era esporádica e naquelas em que era recorrente foi semelhante. O tipo de hemofilia foi concordante em todas as famílias nas quais mais de um paciente pôde ser examinado