Rabdomiosarcoma embrionario hepatico: a propósito de un caso / Hepatic embrionary Rhabdomysarcoma: presentation of a case

RESUMEN

El Rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos de origen musculoesqueléticos más frecuente en niños menores de 15 años y uno de los más comunes en adolescentes y adultos jóvenes. (1) Las áreas del cuerpo más comunes donde puede alojarse este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. Aunque también puede encontrarse en la próstata, el oído medio y el sistema de conductos biliares. (2) En los niños con rabdomiosarcoma embrionario, esta anomalía se encuentra en el cromosoma 11, mientras el alveolar en los cromosomas 2 y 13. (1) Se reconocen tres subtipos embrionario, alveolar y pleomórfico. El embrionario se observa en niños y adolescentes menores de 15 años y se localiza principalmente en la cabeza y en el cuello, tracto urogenital, retroperitoneo y extremidades. Los síntomas pueden incluir una masa visible o palpable que puede ser doloroso o no, parestesia, dolor. (2) El diagnóstico se establece a través del examen físico, historia médica completa, así como estudios imagenológicos, biopsia y punción de medula ósea. (3) El tratamiento específico será dado por la localización del tumor primario y el estadio del tumor, en algunos pacientes se administra quimioterapia preoperatorio en un intento de reducir la extensión de la intervención y de preservar órganos vitales. El pronóstico se relaciona con la edad del paciente, sitio de origen, resecabilidad. (4)