Amiloidose sistêmica primária AL: relato de caso e considerações associadas / Primary systemic AL amyloidosis: case report and associated considerations
HU rev
;
34(4): 281-285, out.-dez. 2008. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-530872
RESUMO
Amiloidose não é uma única doença, e sim, uma condição presente em um grupo de doenças que tem em comum a deposição extracelular patológica de proteínas insolúveis em órgãos ou tecidos. Todas as fibrilas amiloides compartilham uma mesma estrutura secundária, a conformação em folha -pregueada, e um componente não fibrilar idêntico, a pentraxina amiloide sérica P (APS). Relatamos o caso de um paciente com 62 anos, portador de amiloidose sistêmica do tipo AL. O diagnóstico foi constatado através de exames histopatológicos e de imagens. Após diagnóstico, paciente foi submetido a seis ciclos de quimioterapia com vincristina, adriamicina e dexametasona (VAD). Após o qual, foi realizado manutenção com ciclofosfamida, 600mg por um dia, e dexametasona, 40mg por quatro dias repetidos a cada 28 dias. Paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e retorno às suas atividades habituais.
ABSTRACT
Amyloidosis is a condition inherent to a group of diseases, which exhibit the common feature of pathological extracellular deposition of insoluble proteins in organs or tissues. All amyloid fibrils share the same secondary structure, the ?-pleated sheet conformation, and a nonfibrillar identical component, the serum amyloid pentraxin (SAP). We report a 62-year-old man with systemic AL amyloidosis. Diagnosis was made through histopathology and imaging. The patient underwent 6 cycles of vincristine, adriamycin and dexamethasone (VAD), with maintenance with cyclophosphamide 600mg for 1 day and dexamethasone 40mg/day for 4 days every 28 days. The patient was relieved of his symptoms and returned to his daily activities.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Immunoglobulin Light-chain Amyloidosis
/
Amyloidosis
Type of study:
Risk factors
Language:
Portuguese
Journal:
HU rev
Journal subject:
Medicine
Year:
2008
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal de Juiz de Fora/BR
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