Aplasia medular após transplante hepático em pediatria / Aplastic anemia after pediatric liver transplantation

RESUMO

A aplasia de medula é uma das mais raras (<1 por cento) e sérias complicações após o transplante hepático por insuficiência hepática aguda grave viral não A, não B e não C. Esta condição clínica, que acomete simultaneamente o tecido hepático e o hematopoético, foi descrita pela primeira vez em 1987, por Stock, e a fisiopatologia relacionada é uma condição imunomediada, provavelmente secundária à infecção viral desconhecida, e associada a grave prognóstico. A recuperação espontânea da aplasia medular adquirida habitualmente é muito rara e 50 por cento-70 por cento dos pacientes respondem ao tratamento imunossupressor com ciclosporina A (CsA) e glubulina antitimocítica (ATG), mesmo após o transplante hepático. Além do tratamento imunossupressor, outra opção é o transplante de medula óssea (TMO). Apresentamos o caso de uma criança com aplasia medular grave após transplante hepático, por insuficiência hepática aguda grave, que recebeu tratamento imunossupressor com CsA e ATG e evoluiu com recuperação completa das três séries do hemograma.

ABSTRACT

Aplastic anemia (AA) is one of the rarest (<1 percent) and most serious complications of liver transplantation for fulminant non-A, non-B and non-C hepatitis. It was first described in 1987 by Stock; the mechanism involved is an immunologically mediated condition secondary to an unknown viral infection. The disease is associated with a dismal prognosis. Spontaneous recovery from acquired AA is very rare however some patients (50-70 percent) recover after immunosuppressive therapy, such as Cyclosporin A (CsA) and Antithymocyte globulin (ATG), even after liver transplantation. Another treatment option is bone marrow transplantation. We report on a child who developed AA following liver transplantation for fulminant viral hepatitis that was treated with intensive immunosuppression including CsA and ATG and achieved complete recovery.