Dolor abdominal agudo debido a infarto esplénico en un paciente con enfermedad heterocigota de células falciformes expuestos a la altura / Acute abdominal pain due to splenic infarct in a patient with disease heterozygote exposed silck cells to the height

RESUMEN

La hemoglobinopatía S, depranocitosis o enfermedad de células falciformes constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo. En su forma heterocigota (Sickle Cell Trait) afecta el 8 por ciento de la población negra de los EUA y al 25 por ciento de la población negra africana, y en menor frecuencia en la zona del mediterráneo, India, Medio Oriente y América Latina. La alteración básica es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta de Globina por Valina, la cual polimeriza a baja tensión de oxigeno; distorsionando la estructura del hematíe, aumentando la viscosidad sanguínea, bloqueando la circulación arterial capilar de diferentes áreas del organismo produciendo así microinfartos. Aunque el Infarto esplénico es raro, es reconocido como una dramática complicación de la enfermedad heterocigota de células falciformes (Sickle Cell Trait). Presentamos el caso de un paciente varón de 21 años de edad, mestizo, que cursa con un cuadro agudo de dolor abdominal posterior al arribo a la ciudad minera de Casapalca (ubicado en la Sierra del Perú; a 4200 msnm) por causas laborales y es derivado a nuestro Hospital en Lima para estudio. Presentamos el caso por ser una inusual causa de dolor abdominal agudo y por ser esta entidad poco frecuente en nuestro medio y con escasas publicaciones al respecto.

ABSTRACT

Hemoglobinopathy S, Depranocytosis or Sickle Cell Disease is the most commonhemoglobinopathy in the world. In its heterozygous form (Sickle Cell Trait), it affects 8 per cent of the black population in the U.S. and 25 per cent of the black population in Africa, and is found less frequently in the Mediterranean area, India, Middle East and Latin America. The basic alteration is a substitution of glutamic acid by valin in the sixth position of the beta globin chain, which causes polymerization at low oxygen tension thereby distorting the structure of erythrocytes and increasing blood viscosity, which,in turn, generates obstructions of the capillary arterial blood flow to different areas of the body thus causing microinfarctions. Although Splenic Infarction is rare, it is recognized as a serious complication of Heterozygous Sickle Cell Disease (Sickle Cell Trait).We present the case of a 21 year-old mestizo male patient who came in with an acute case of abdominal pain after arriving to work in the Casapalca mining city (located in the Peruvian Andes at 4200 m.a.s.l.) and was referred to our Hospital in Lima for exams. We present the case because it is an unusual cause of acute abdominal pain, and because this condition is rare in Peru and there are few publications about it.